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La historia comienza en la Inglaterra del siglo XIX, donde el joven aristócrata Jonathan Joestar se ve envuelto en una amarga rivalidad con Dio Brando, un chico de clase baja a quien el padre de Jonathan acogió tras la muerte del suyo. Insatisfecho con su posición en la vida, el deseo insaciable de Dio por dominarlo todo lo lleva a buscar los poderes sobrenaturales de una antigua máscara de piedra azteca que pertenece a los Joestar; un artefacto que cambiará para siempre el destino de Dio y Jonathan por generaciones.
Cincuenta años después, en la ciudad de Nueva York de 1938, el nieto de Jonathan, Joseph Joestar, debe retomar la misión de su abuelo y dominar las habilidades necesarias para destruir la máscara de piedra y a sus poderosos creadores, los Hombres del Pilar, quienes amenazan la existencia misma de la humanidad.